Амилоидная почка

Амилоидная почка — это такое патологическое состояние при котором амилоидное перерождение понимают как отложение своеобразного белкового вещества (амилоида) в некоторых соединительных тканях, главным образом, в мелких сосудах.

Амилоидная почка

Этиология

Амилоидная почка почти всегда представляет одно из частичных проявлений более или менее распространенного амилоидного перерождения органов. Однако в клиническом отношении амилоид ночек, по сравнению с другими амилоидными заболеваниями, представляет особый интерес, так как имеет наибольшее значение в общей клинической картине амилоидного перерождения.

В капиллярах амилоид отлагается в эндотелии в виде гиалиновых масс, постепенно суживая просвет сосуда. Стенки сосуда утолщаются, приобретают блестящий, гомогенный вид и при обработке некоторыми красящими веществами дают своеобразные реакции. Эти последние зависят от присутствия особого вещества амилоида, который отлагается в тканях либо из тока крови, либо образуется на месте из наличных белковых веществ.

При резком амилоидном перерождении заболевшие органы имеют, часто уже макроскопически, измененный сальный вид и при обработке люголевским раствором йода дают в пораженных местах характерное краснобурое окрашивание, которое при добавлении серной кислоты переходит в фиолетовое.

Однако более точные данные о наличии и распространении перерождения можно получить только при микроскопическом исследовании, причем для окраски тканей пользуются преимущественно метил-виолетом, генциан-виолетом или метил-грюном.

При этом амилоидные места красятся в характерный, легко отличный, красный цвет. Этим путем можно доказать, что амилоидное перерождение начинается повсюду в стенках мелких сосудов и впоследствии переходит также на межуточную соединительную ткань, оставляя всегда нетронутыми клетки паренхимы органов (печеночные клетки, клетки почечного эпителия и т. д.).

Правда, паренхиматозные клетки подвергаются, часто атрофическому или жировому перерождению, что является либо следствием амилоидного перерождения (безразлично, будь то результатом запустения сосудов или непосредственного давления амилоидного вещества), либо эпителиального перерождения, возникшего одновременно с амилоидным под влиянием того же токсического начала.

О ближайших причинах этого своеобразного превращения белка соединительной ткани в амилоид ничего неизвестно. Мы знаем только ряд заболеваний, относительно которых установлено, что при них сравнительно часто вторично развивается амилоидное перерождение в различных органах.

Эти болезни имеют, главным образом, то общее, что они сочетаются с общим худосочием и ослаблением организма, причем в организме имеется где-либо хронический болезненный процесс, благодаря которому в кровь поступают ненормальные химические вещества.

Мы считаем вполне вероятным, что под влиянием такого химического действия происходит превращение нормального белкового вещества в амилоид. Амилоидное перерождение возникает будто бы при заболеваниях, которые вызываются фридлендеровскими или им подобными капсульными бациллами.

Болезни при амилоидной почке

К болезням, при которых наблюдается амилоидное перерождение вообще, и амилоид почек в частности, относятся (расположены приблизительно в порядке частоты этого осложнения) следующие:

  1. Хронический туберкулез легких, в особенности хроническая язвенная легочная чахотка.
  2. Туберкулезные язвы кишек с одновременно резко выраженным туберкулезом легких или без него могут вести к амилоидному перерождению;
  3. Длительные хронические нагноения в костях или мягких частях, в особенности хронические туберкулезные процессы, сопровождающиеся костными или суставными свищами, свищи после эмпиемы, костоеда по­звонков и т. д.;
  4. Конституциональный сифилис, в особенности, если даже и не всегда, случаи с язвенными (преимущественно третичными) заболеваниями костей и слизистых оболочек,
  5. Другие язвенные или сочетанные с хроническим нагноением процессы:
    • мешетчатые бронхоэктазии
    • хронические язвы кишек (напр. дизентерийного происхождения)
    • гнойный пиэлоцистит,
    • пузырно — влагалищные свищи
    • изъязвившиеся новообразования (рак) и т. д.;
  6. В редких случаях амилоид наблюдался также при других хронических заболеваниях, напр., при малярии, подагре и других хронических заболеваниях суставов (хронический обезображивающий артрит);
  7. Наконец, в очень редких случаях, некоторые из которых нам пришлось лично наблюдать, на вскрытии не удавалось обнаружить причины довольно обширного амилоидного перерождения. В таких случаях мы имеем, по-видимому, дело с невыясненной инфекцией (сифилис?) или интоксикацией с последующим амилоидным заболеванием.

Патологическая анатомия амилоидной почки

При незначительном и мало распространенном амилоидном перерождении почки представляются на глаз совершенно нормальными. Только детальное микроскопическое исследование обнаруживает амилоидное перерождение стенок отдельных сосудов в корковом и особенно в мозговом веществе.

Наиболее частой и характерной формой амилоида почек является так называемая большая белая амилоидная почка (восковая почка, сальная почка).

Почка бывает обычно увеличена и имеет плотную консистенцию, поверхность ее гладка, серовато-белого или желтоватого цвета, большей частью несколько пятниста. На разрезе корковый слой утолщен, также желтовато-белого цвета, и в нем нередко простым глазом заметны клубочки в виде довольно больших стекловидных, матовых, просвечиваю­щих точек.

Кровоизлияния почти никогда не встречаются. Мозговое вещество бывает либо также бледным, либо несколько более темным. В некоторых случаях также и корковое вещество может иметь более темный, красноватый или пестрый вид, что зависит только от большего или меньшего кровенаполнения органа. Бледно-желтый цвет зависит отчасти от малокровия, отчасти от жирового перерождения, в то время как амилоидные места имеют более просвечивающий, блестящий сальный вид.

Если исследовать почку микроскопически, то амилоидное перерождение обнаруживается в различном распространении и сочетании, чаще всего в капиллярных сплетениях клубочков, затем в проводящих и отводящих сосудах, прямых сосудах (Vasa recta) и иногда также в membrana propria мочевых канальцев.

При чистом амилоиде почек остальная почечная ткань остается нормальной. Помимо этого, во многих случаях амилоидное перерождение вызывает вторичные изменения эпителия, преимущественно жировое перерождение, слущивание и распад. В мочевых канальцах встречаются в большом количестве восковидные цилиндры, которые отличаются от обычных цилиндров своим блеском и плотностью.

Они не дают реакции на амилоид и образуются из белковых веществ распадающегося эпителия. Вследствие сжатия мельчайших сосудов и клубочков происходят такое резкое ослабление и замедление тока крови в амилоидной почке, что возникают распространенные тромбозы вен. Их можно иногда видеть на разрезе почки в виде беловатых полос и пробок в венозных сосудах. Одновременно тромбоз может встретиться даже в почечной, а иногда даже и в нижней полой вене.

Амилоидный нефроз (амилоидный нефрит)

Наблюдающиеся наряду с амилоидным перерождением паренхиматозные изменения бывают нередко так резко выражены, что можно говорить о сочетании амилоида с настоящим нефрозом или нефритом (амилоидный нефроз или амилоидный нефрит). Если процесс существовал долгое время, то он, как и при обыкновенном нефрите, ведет отчасти к полной атрофии вещества почек с соответственным разращением соединительной ткани.

В этих случаях почечная ткань в соответствующих участках погибает, и на поверхности почки возникают отчетливые неровности. Встречаются вполне выраженные сморщенные почки (красные или белые) с распространенным амилоидным перерождением, которые носят поэтому название амилоидно-сморщенных почек.

При этом паренхиматозные и интерстициальные изменения вполне соответствуют изменениям при обыкновенной сморщенной почке, но кроме них имеет место еще амилоидное перерождение.

Относительно более близкого взаимоотношения амилоида с воспалительно дегенеративными процессами в почке мнения в настоящее время расходятся. В большинстве случаев настоящее сочетание обоих процессов, являющихся результатом одновременно действующих причин.

Мы уже видели, что при туберкулезе, хронических нагноениях и т. д. помимо амилоида наблюдается также настоящий нефрит, и поэтому нас не должно удивлять, что при этих заболеваниях иногда могут совместно развиться оба последовательных явления — нефрит и амилоид.

Помимо изменений, свойственных воспалительной большой белой почке, вторичному сморщиванию, или первичной настоящей сморщенной почке, обнаружим также более или менее распространенное амилоидное перерождение почек. С другой стороны, нельзя, конечно, отрицать, что наступающее вследствие резкого амилоида сосудов расстройство кровообращения оказывает известное влияние на питание почечной ткани. Поэтому некоторые изменения ее, прежде всего жировое перерождение эпителия, являются прямым последствием амилоидного процесса.

Клинические симптомы и течение болезни

Если учесть большое разнообразие в картине распространения амилоида в почках и различные сочетания амилоида с воспалительными процессами, то с самого начала становится понятным, что для амилоидной почки вообще нельзя установить общего симптомокомплекса. Картина осложняется тем, что явления амилоидного процесса, который почти всегда является вторичным со­стоянием, самым различным образом меняются под влиянием основного страдания.

Прежде всего необходимо отметить, что в некоторых случаях сравнительно мало распространенного амилоида почек болезнь не проявляет себя никакими клиническими признаками. Альбуминурия при этом может совершенно отсутствовать. Предположение, что в таких случаях амилоидным процессом поражаются, главным образом, прямые сосуды (Vasa recta), а не клубочки, подтвердилось не во всех случаях.

Моча при амилоидной почке

Независимо от этого моча, полученная из амилоидной почки, как правило, ясно изменена, причем изменения эти значительно разнятся друг от друга в зависимости от характера каждого отдельного случая. Количество мочи чаще всего приблизительно нормально или немного уменьшено; в некоторых случаях, в особенности при наличии водянки, оно резко уменьшено до 300 — 500 мл., наоборот, в других случаях, значительно увеличено, так что в течение 24 часов выделяется 2500-3000 мл..

Очень часто у одного и того же больного в различные периоды наблюдаются значительные колебания в количестве мочи. Все эти различия легко объяснить, если принять во внимание разнообразные обстоятельства, которые могут иметь влияние на количество мочи (наличие или отсутствие воспалительных изменений в почках, нарастание или уменьшение отеков, одновременно существующие поты, поносы, лихорадки и т. д.).

Цвет мочи почти всегда светло-желтый. При наличии одновременных, более или менее значительных, паренхиматозных изменений моча становится в большей или меньшей степени мутной; обычно же она вполне или почти вполне прозрачна. Затем для амилоидной почки характерно большей частью довольно значительное, нередко до 1-2% и более, содержание в моче белка.

Впрочем, в некоторых случаях при сморщенной амилоидной почке, количество белка бывает меньше, хотя все же его больше, чем при чистой сморщенной почке. За амилоидную почку, до известной степени, часто говорят наблюдающиеся рез­кие колебания в количестве белка, так что в некоторые периоды моча содержит 1 — 2% его, а иногда только 3 — 5%. Сенатор (Senator) обратил внимание, что часто при амилоиде почек количество глобулина в моче, содержащегося вместе с сывороточным альбумином, сравнительно велико.

Удельный вес мочи значительно колеблется в зависимости от содержания в ней воды и белка. Он может быть, как повышен (1015 -1020), так и понижен.

При микроскопическом исследовании мочи обычно можно обнаружить только единичные гиалиновые цилиндры и отдельные белые кровяные тельца.

В общем как раз для амилоидной почки весьма характерно обильное содержание белка при почти полном отсутствии осадка.

При сочетании амилоида с более резкими нефротическими или нефритическими изменениями, как это, например, наблюдается нередко при туберкулезе, осадок более обилен, так что и моча становится мутнее. В этих случаях под микроскопом находят многочисленные гиалиновые или отчасти жирно перерожденные восковидные цилиндры, многочисленные белые кровяные тельца, иногда отдельные клетки почечного эпителия в довольно редких случаях также красные кровяные тельца. Иногда встречаются в большом количестве зернышки жира или липоидных веществ.

Прочие болезненные явления

Остальные болезненные явления, наблюдающиеся при амилоиде почек, зависят частью от последнего, частью от одновременного амилоидного перерождения других органов и частью, наконец, от первичного основного страдания. Само собой разумеется, что явления последнего чрезвычайно разнообразны, но в некоторых случаях они совершенно отступают на задний план.

Что касается прямых последствий амилоидной почки, то интересна сопоставление с соответствующими явлениями при настоящих нефритах. Умеренная или даже довольно сильна я водянка при амилоиде почек наблюдается довольно часто, но может и совершенно отсутствовать. Правда, для некоторых случаев особенно характерна чрезвычайно резкая и стойкая общая водянка, сопровождающаяся алебастровой бледностью кожи.

В этих случаях в брюшной и плевральных полостях накопляется часто в большом количестве бледный, часто молочно-мутный транссудат незначительного удельного веса. Следует отметить, что водянка может появиться также независимо от заболевания почек вследствие тромбоза вен.

Уремические явления при амилоиде почек наблюдаются крайне редко. Однако в более легких формах (рвота) иногда они имеют место. Весьма важно, что при амилоидной почке отсутствует в большом количестве случаев повышение артериального давления и в связи с этим гипертрофия левого желудочка.

Быть может, это зависит отчасти оттого, что мы имеем обычно дело с ослабленными, худосочными субъектами, у которых, вследствие недостатка избыточного питательного материала, вообще не может образоваться гипертрофии сердца, а также, главным образом, оттого, что при чистом амилоиде почек, как и при нефрозах, не происходит какой-либо значительной задержки составных частей мочи в крови.

От этого же зависит редкость уремических явлений (см. ниже) или даже довольно сильная водянка при амилоиде почек недовольно часто, но может и совершенно отсутствовать. Правда, как только к амилоидному перерождению присоединяются настоящие нефритические изменения, положение дела изменяется. При амилоидной сморщенной почке мы неоднократно наблюдали вторичную гипертрофию левого желудочка.

Retinitis albuminurica при чистом амилоиде почек никогда не наступает. Наоборот, при амилоидной сморщенной почке ретинит наблюдался неоднократно в случаях, когда, вероятно, вначале существовала сморщенная почка, к которой впоследствии присоединился амилоид. Точно так же редко наблюдаются вторичные воспаления во внутренних органах (почечная пневмония, перикардит и т. д.) и кровоизлияния (мозговые и т. д.).

Общее состояние больных, хотя и зависит также от страдания почек, но обычно связано с основным недугом. Соответственно этому больные с амилоидной почкой бывают обычно худосочны и имеют в высшей степени бледный, анемический цвет кожи. Если присоединяется еще общая водянка, то алебастровый цвет отёчной кожи больных придает им вид чрезвычайно характерный для амилоида почек. Однако в некоторых случаях (сифилис, бронхоэктазии, одностороннее сморщивание легких) общее питание может в течение долгого времени оставаться сносным.

Большое диагностическое значение имеют явления, указывающие на одновременное существование амилоидного перерождения других органов, хотя далеко нередко амилоид почек, по крайней мере клинически, является единственным проявлением амилоидного перерождения.

Необходимо обратить внимание на явления со стороны печени (увеличение, ненормальная плотность и твердый, острый нижний край органа), селезенки (увеличение и твердость) и кишечника (постоянные поносы, которые никак не прекращаются и при лечении). Конечно причину поносов обычно трудно определить. Они могут в одинаковой степени находиться в зависимости как от язв кишечника (туберкулезных), так и от амилоида последнего.

Относительно общего течения и продолжительности амилоида почек едва ли можно дать общие указания, так как прежде всего следует принять во внимание характер основного недуга. Что касается срока, в который при наличии первичного заболевания может развиться амилоидное перерождение, то безусловно последнее наступает иногда уже через несколько месяцев.

Более точное определение его начала, само собою разумеется, почти никогда невозможно, так как первые явления амилоидного перерождения в почках вовсе не обнаруживаются тотчас же появлением альбуминурии. Продолжительность амилоида почек, в зависимости от тяжести случая, весьма разнообразна: иногда через несколько недель или месяцев наступает смерть, иногда же болезнь тянется годами, как это было установлено, например, при амилоидной сморщенной почке.

Прогноз

Прогноз амилоидной почки в большинстве случаев совершенно неблагоприятен, что зависит преимущественно от неизлечимости основного страдания. Однако, на основании достоверных наблюдений, с неоспоримостью установлено, что при излечимых основных заболеваниях (сифилис, некоторые хронические нагноения) выраженное амилоидное перерождение может совершенно исчезнуть.

Диагноз

Диагноз амилоида почек может быть поставлен с довольно большой точностью, если ясные признаки заболевания почек присоединяются к таким заболеваниям, которые, как известно, дают часто повод к возникновению амилоидного перерождения. Это выяснение причины амилоида составляет всегда одно из главных условий диагноза. Имеем ли мы в таких случаях чистый амилоид или чистый нефрит, или же сочетание обоих заболеваний, можно с известной достоверностью решить на основании исследования мочи.

Светлая, содержащая небольшое количество форменных элементов, но богатая белком, моча указывает на чистый амилоид, в то время как присутствие в моче значительного количества цилиндров, белых и красных кровяных телец говорит за наличие воспалительных изменений в почках.

Диагноз сморщенной амилоидной почки может быть поставлен лишь в тех случаях, когда явления сморщенной почки (обильная бледная моча, вторичная гипертрофия сердца) появляются в связи с такими болезненными процессами, которые, как известно, легко дают повод к амилоидному заболеванию.

Как уже говорилось выше, в этих случаях чрезвычайно важное значение имеют сравнительно большое содержание белка в моче и соответственно этому более высокий удельный вес последней. Для некоторых случаев амилоидной почки характерны и имеют потому диагностическое значение упомянутые выше колебания количества мочи и содержащегося в ней белка.

Весьма важным моментом, подтверждающим диагноз амилоидной почки, является наличие амилоида в других органах. Поэтому следует обратить на это особое внимание. Важнейшие явления амилоида со стороны печени, селезенки и кишечника были уже вкратце упомянуты выше.

Лечение амилоидных почек

Само собою разумеется, что, как в профилактическом, так и в причинном отношении, речь может идти только о лечении основного заболевания. Успешное лечение возможно прежде всего во многих хирургических случаях и, кроме того, в случаях амилоида при сифилисе (йодистые препараты, и т. д.). Однако вообще следует стараться, поскольку это возможно, улучшить основное заболевание.

В остальном терапия является чисто диететической и симптоматической. Если выраженная водянка отсутствует, то можно ограничиться общим укреплением организма

  • хорошим питанием
  • пребыванием на свежем воздухе
  • меню богатое препаратами железа и хинина и т. д.
  • У водяночных больных следует прежде всего ограничить введение воды и солей, а кроме того постараться усилить выделение воды мочегонными и потогонными средствами
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.