Гематопорфирия или порфириновая болезнь

Гематопорфирия или порфириновая болезнь — это патологическое явление главным симптом которого является бурый или черный цвет мочи.

черная моча

Свободные от железа красящие вещества, образующиеся из гематина, встречающиеся в моче при нормальных условиях в незначительном количестве и объединенные под общим названием гематопорфирина. Она находятся в тесной связи с некоторыми, правда, весьма редкими, но чрезвычайно интересными болезненными состояниями, которые только в последнее время сделались предметом особого внимания исследователей.

Определение и понятие гематопорфирия

Прежде всего встречается конституциональная врожденная гематопорфирия. Страдающие ею лица постоянно выделяют с раннего детства чрезвычайно темную красно-бурую или почти черную мочу, в которой при спектроскопическом анализе легко обнаружить большие количества гематопорфирина.
В кале также находится гематопорфирин, который отлагается в значительном количестве даже в тканях.Страдающие этой аномалией лица чувствуют себя в остальном довольно хорошо, не жалуются ни на какие расстройства и доживают до глубокой старости. Только в одном отношении они отличаются замечательной особенностью, а именно, чрезвычайно резкой чувствительностью к свету. При сильном действии солнечных лучей, в особенности летом, на освещенных участках кожи (лицо, руки) очень легко появляются воспалительные явления, пузыри, в некоторых случаях даже настоящие язвы.
Язвы на руках и их рубцы могут повести в конце концов к тяжелым искривлением пальцев. Световое повреждение глаз может, вследствие вторичного воспаления, повести даже к слепоте. Это явление, известное под названием hydroa aestiva, обусловлено, понятно, своеобразной „фотобиологической сенсибилизацией» кожи гематопорфирином.

Доказательства порфириновой болезни экспериментальным путем

Процесс этот можно доказать экспериментальным путем. Так, например, красные кровяные тельца растворяются в растворе гемаюпорфирина только при одновременном действии света, инфузории живут в нем неделями, если находятся в темноте, в то время как при освещении быстро умирают; белые мыши, которым впрыснуты небольшие дозы гематопорфирина, живут в темноте, не испытывая никаких неприятных явлений, но при дневном свете они скоро погибают при явлениях своеобразного отравления.

Определение острой гематопорфирии

Еще одно замечательное проявление гематопорфирин было в новейшее время подробно изучено Гюнтером  (Н. Gunther). Оно носит название острой гематопорфирии.

У пораженных ею лиц наблюдается, при общем хорошем самочувствии, постоянное небольшое увеличение выделение гематопорфирина в моче и кале. От времени до времени в подложечной области и над лобком наступают приступы сильных болей, иногда в связи с сильным душевным волнением или какой-либо другой болезнью (тиф и т. д.). Боли в животе сопровождаются обычно сильными запорами, рвотой и, что особенно характерно, выделением темной мочи, имеющий цвет портвейна, которая содержит в большом количестве гематопорфирин.

В кале можно при этом обнаружить большие количества гематопорфирина. Приступы могут продолжаться в течение нескольких дней. В дальнейшем они через более или менее короткие промежутки времени повторяются. Причину болей следует, вероятно, искать в судорогах желудка и кишечника. После прекращения болей пациенты чувствуют себя довольно хорошо. Постоянно только наблюдается нервная раздражительность и наклонность к значительной пигментации кожи. Явлений световой сенсибилизации при острой гематопорфирин обнаружить не удается.

После прекращения приступа моча и кал принимают свой обычный вид.

Вначале приступы нередко неправильно истолковываются и принимаются за приступы кардиальгии, желчной колики и т. д. Один из случаев, находившихся под наблюдением моей клиники, был доставлен с диагнозом ileus, другой — желчнокаменной колики и т. д. Как говорилось выше, явления болезни обычно проходят.

Однако, иногда к приступу совершенно неожиданно присоединяется картина тяжелого нервного расстройства, которая напоминает, так называемый, восходящий спинномозговой паралич Ландри (Landry), и кончается обычно через несколько дней смертью. Немногие вскрытия, произведенные до сих пор, не обнаружили никаких ясных изменений в нервной системе

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.