Гемолитическое малокровие

Гемолитическое малокровие - lifemed24.com

Хроническая (семейная) желтуха.(Ахолурическая желтуха)

Сначала Минковский  (Minkowski), потом Шоффар  (Chauffard),. Видаль  и др. изучили своеобразное заболевание, при котором наряду с резкой анемией, развивается более или менее выраженная желтушная окраска кожи, причем красящие вещества желчи (билирубин) не обнаруживаются в моче.

На основании этого явления, обращающего на себя главное внимание, болезнь названа гемолитической желтухой, так как было установлено, что у больных этой болезнью происходит ненормально повышенный распад красных кровяных телец, который ведет к желтухе и тяжелому малокровию. Другие исследователи (Naegeli) предпочитают называть болезнь конституциональной гемолитической анемией.

В большинстве случаев страдание наблюдается у нескольких членов

одной и той же семьи (семейно-наследственное гемолитическое малокровие) и развивается в ранней юности. С другой стороны, наблюдается также приобретенное, появляющееся лишь в зрелом возрасте, гемолитическое малокровие. Обе формы заболевания одинаковы по своей сущности. Известно много случаев, где в ряде поколений одного и того же ряда болезнь передавалась по наследству (в виде доминирующей особенности рода), непосредственно от больного к больному. Весьма редко и совершенно невыясненно, не однократно наблюдавшееся, сочетание гемолитической желтухи с уродливостями черепа (череп в виде башни).

Этиология и патогенез. Истинная сущность и причины гемолитической желтухи еще довольно темны. Можно только сказать, что главную роль в этом заболевании играет повышенная гибель красных кровяных телец. Эта гибель происходит, вероятно, главным образом, в печени и особенно в относящихся к ретикуло-эндотелиальному аппарату, купферовских звездчатых клетках, которые образуют билирубин и отдают его печеночным клеткам. Стимул к болезненно повышенному распаду крови идет, по-видимому, из селезенки. Однако сущность болезни заключается, вероятно, не в заболевании одной селезенки, но в поражении всего ретикуло-эндотелиального аппарата.

Приобретенные гемолитические анемии могут возникать вследствие общей септической инфекции или других токсических влияний. Все же этиология многих случаев остается невыясненной.

Симптомы и течение болезни

Зеленовато-желтый желтушный цвет кожи при гемолитической желтухе редко достигает такой резкой степени, как при застойной желтухе. В различные периоды он меняется и, по-видимому, всегда зависит от какой-либо определенной причины (душевные волнения, травмы и т. д.). Легкая желтуха открывается только при тщательном исследовании, особенно внимательном осмотре склер. Почти всегда наблюдается, часто довольно значительная, плотная опухоль селезенки, величина которой, также, как и желтуха, подвержены ясным колебаниям. Также и печень бывает иногда увеличена. При пальпации она представляется плотной, безболезненной, с гладкой поверхностью.

Весьма характерно состояние мочи. Несмотря на то, что содержание билирубина в сыворотке крови увеличено и желтушная окраска кожи зависит безусловно от билирубина, красящие вещества желчи в мочу не переходят (ахолурическая желтуха). Вместо них в моче находят большие количества уробилиногена, и, образующегося из последнего на воздухе путем окисления, уробилина. Желчные кислоты при гемолитической желтухе в сыворотке крови отсутствуют. Вследствие этого не наблюдается ни кожного зуда, ни замедления пульса. В кале всегда находят значительные количества гидробилирубина (стеркобилина). Даже во время гемолитических приступов кал имеет темный цвет и никогда не обесцвечен.

Особенный интерес представляет состояние крови. Вначале возникает выраженная анемия, которая временами, одновременно с увеличением селезенки и уробилинурией, может достичь высокой степени. Красные кровяные тельца необычайно малы (микроциты), однако вследствие более шарообразной формы, чем нормальные, имеют скорее больший клеточный объем (Naegeli). Число эритроцитов может упасть до 2— 3 миллионов и ниже. Содержание гемоглобина понижено приблизительно в той же пропорции, что и число эритроцитов, так что цветной показатель равен приблизительно единице. Только при очень тяжелых ухудшениях он может быть даже выше, чем единица. В мазке крови встречаются микроциты и пойкилоциты, часто можно обнаружить отдельные нормобласты и почти всегда полихроматофильные эритроциты. Всегда при прижизненной окраске наблюдается резкое увеличение (до 20-30%) красных кровяных телец с прижизненной зернистостью, что является признаком

повышенной функциональной деятельности костного мозга.

Число белых кровяных телец обычно немного увеличено. Сыворотка крови имеет отчетливый зеленовато-желтый или коричневато-желтый цвет, вследствие содержания в ней билирубина.

Однако главным и наиболее важным для диагноза изменением крови является резкое понижение осмотической стойкости красных кровяных телец по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. Они растворяются уже при концентрации раствора соли 0,7— 0,6%, в то время как нормальные красные кровяные тельца начинают гемолизироваться приблизительно при 0,45% и совершенно растворяются лишь в 0,3% растворе.

Для определения резистентности красных кровяных телец в ряд пробирок наливается по 2 см3 поваренной соли различной концентрации от 0,2 до 0,8 % таким образо я, что разница между двумя растворами составляет 0,О2%. В каждую пробирку вводится одна капля исследуемой отмытой крови. Пробирку встряхивают и оставляют стоять 15 минут, до тех пор, пока красные кровяные тельца не осядут в виде красного осадка или растворятся. Тот раствор, который остается бесцветным, показывает границу резистентности.

 

Общее самочувствие многих больных с гемолитической желтухой, особенно в семейных случаях, часто мало нарушено. Многие из них могут достичь пожилого возраста. Однако, в других случаях, временами наступают тяжелые расстройства, превращающиеся в форменные „гемолитические приступы и, с увеличением желтухи, уробилинурией и прежде всего с явлениями малокровия. Если при этом (что нередко наблюдается) возникают сильные боли в области печени, то легко поставить ошибочный диагноз желчно каменной колики.

Для диагноза

наиболее важно уменьшение осмотической стойкости эритроцитов. Против злокачественного малокровия, с которым очень легко смешать гемолитическую желтуху, говорит помимо этого сравнительно невинное течение и прежде всего семейный харакактер болезни. Жжение языка и achylia gastrica не наблюдаются при гемолитической желтухе. Затем при ней не находят в крови признаков специфического раздражения костного мозга (мегалобласты и мегалоциты).

Лечение

Чрезвычайно благоприятные результаты дает при гемолитической желтухе удаление селезенки (спленектомия). После этого не только очень быстро исчезает желтуха, но прекращаются также гемолитические приступы и анемия, равно как и другие явления поразительным образом улучшаются. Однако понижение стойкости эритроцитов не изменяется после экстирпации селезенки. Удаление последней можно рекомендовать только в тяжелых случаях при очень серьезных субъективных расстройствах, угрожающем малокровии и опухоли селезенки, вызывающих явления застоя. В более легких случаях можно применять другие терапевтические средства (железо, мышьяк, холестерин и т. д.). Впрочем, они не оказывают заметного влияния на течение болезни. Некоторые авторы применяли обычно без какого-либо успеха освещение селезенки рентгеновскими лучами

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.